1. adını 1912'de bu hastalığı tanımlayan samuel alexander kinnier wilson'dan alır. "hepatolentiküler dejenerasyon" olarak da bilinir. beyin, karaciğer, göz gibi hayati organlarda bakır birikmesi sonucu ortaya çıkan ve nadir görülen bir hastalıktır. tedavi edilmezse organ yetmezliğine yol açabilir. otozomal resesif (çekinik) olarak kalıtılır. bu yüzden kadın ve erkeklerde aynı oranda gözlenir. 5-35 yaş aralığında daha sık görülür.

    normalde vücutta emilen bakır karaciğerde üretilen safra yardımıyla uzaklaştırılır. ancak bu hastalığa yakalanan kişilerin bir genindeki mutasyon nedeniyle bakır vücut içinde taşınamaz ve bakır atılamaz. buna bağlı olarak hastalık ortaya çıkar. bakır birikmesi toksik etki gösterebilir. wilson hastalığıyla beraber karaciğer yetmezliği, böbrek yetmezliği, siroz, hemolitik anemi gibi çeşitli komplikasyonlar da ortaya çıkabilir.

    tedavisi yaşam boyu sürer. tedavi için bakırı bağlayıp vücuttan uzaklaştırmaya yarayan ilaçlara başvurulur. kurutulmuş meyve, karaciğer, mantar, fındık gibi yüksek oranda bakır içeren besinlerden uzak durulması tavsiye edilir.

    ukdesi.
    #246334 nosferatu | 4 yıl önce
    0hastalık