1. bir nörodejeneratif hastalık.

    huntington hastalığı (veya önceki adıyla huntington koresi) dördüncü otozomdaki bir hatanın ardından "cag" üçlü nükleotid yapısının belli bir sınırdan fazla tekrar etmesi sonucu ortaya çıkar. dominant olarak kalıtılır. bu mutasyonun penetransı da neredeyse %100 olduğu için gende arıza olması bu hastalık için yeterlidir.

    kendisini genellikle yetişkinlik çağında , 35 yaş ve sonrasında gösterir. ilk belirtileri huzursuzluk, uykusuzluk, ajitasyon olur. buna zaman zaman dizartri ve çabuk sinirlenme de eşlik eder. hastalık ilerledikçe kas güçsüzlüklerı, yutma güçlükleri, psikoz, istemsiz ve "koreik" hareketler de görülür. son evrelerde hasta tamamen dışa bağımlı hale gelir.

    daha önceden söz ettiğim "cag" üçlü nükleotid tekrarı, hastalığın ne zaman çıkacağını veya hastanın ömrünün ne kadar olacağını belirleyebilir. 40 ve üzeri tekrarda korenin görüldüğünü varsayarsak, 41'de ortalama ömür 54 iken, 50 ve üzerinde 30'un altındadır.

    huntington'un kesin bir tedavisi yoktur. psikiyatrik bulguları hafifletmek için dopamin gibi antidepresanlar, istemsiz hareketleri azaltmak için de xenazine kullanılır.

    kaynak

    not: bir huntington hastası daniel mundy için abisinin paylaştığı video
    #177703 yzrm1 | 5 yıl önce (  3 yıl önce)
    0hastalık